Se desconoce el origen pero se cree que es genético. 

Es difícil saber si existe un patrón específico de herencia, ya que en muchas familias, la persona a la que se le diagnostica NBIA es el primer y único individuo afectado. 

Los síntomas son más variados porque probablemente existan varias causas diferentes de neurodegeneración en los individuos de este grupo. Al igual que con otras formas de NBIA, la forma idiopática presenta tipos de aparición temprana y tardía. En la actualidad, se cree que alrededor del cinco por ciento de los diagnosticados con NBIA pertenecen a este grupo.

Diagnostico 

La sospecha de NBIA suele surgir cuando una resonancia magnética del cerebro muestra una acumulación excesiva de hierro, junto con un trastorno del movimiento. Según los síntomas, se realizan pruebas genéticas para descartar otras formas de NBIA u otros trastornos genéticos. Si todos los resultados son negativos, pero los hallazgos son característicos de NBIA, se realiza el diagnóstico de NBIA idiopática hasta que se determinen más pruebas del origen genético u otra causa.

Genetica 

Se pueden realizar pruebas para encontrar el gen responsable de una forma individual de NBIA.

Los investigadores continúan buscando los genes restantes que causan trastornos de NBIA y se están logrando grandes avances con las nuevas tecnologías. Si los investigadores encuentran un nuevo gen, se examinarán las muestras de la persona para ver si tiene mutaciones e identificar su forma de NBIA. Las personas afectadas a las que se les haya diagnosticado NBIA idiopática podrían querer participar en el Registro Internacional de Pacientes TIRCON.